С признаками сердечной недостаточности, с жалобами на одышку при физической активности, отечность ног и повышение давления, к кардиологу обратился мужчина 46 лет. Симптомы были не новы – с подозрением на сердечную недостаточность он уже наблюдался и лечился ранее.
«Но лечение сердечной недостаточности видимых результатов не приносило, поэтому решил начать все с самого начала - с обследования», - рассказывает врач-кардиолог поликлиники №1 Пушкинской клинической больницы имени профессора Розанова В.Н. Дмитрий Викторович Хохлов.
Эхокардиографию - ультразвуковое исследование сердца – Дмитрий Викторович провел пациенту сам. Еще несколько лет назад он прошел профессиональную переподготовку по функциональной диагностике, чтобы самостоятельно смотреть пациентов. Признается, что это очень удобно, так как смотрит на проблемы пациента не чужими глазами, и в каждом конкретном случае знает, на что надо обратить особое внимание. Так произошло и в этот раз.
«На исследовании была небольшая гипертрофия базальных отделов миокарда левого желудочка, но при обследовании кровотоков в сердце, смутил необычный поток крови в верхушке левого желудочка. Вывел его модифицированную позицию, что показало значительную гипертрофию миокарда верхушки левого желудочка. Она была очень большая, и в момент сокращения сердца приводила к полному слипанию стенок, что значимо нарушало сердечный выброс. Появилось подозрение на синдром Ямагучи, крайне редкую форму гипертрофической кардиомиопатии», - уточняет врач.
Ряд препаратов, которые принимал пациент, были отменены – при данной патологии они затрудняли работу сердца. И пациент сразу отметил улучшение самочувствия. Для подтверждения предварительного диагноза мужчина был направлен на дообследование в Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева, где диагноз подтвердили.
Апикальная необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия или синдром Yamaguchi - редкое наследственное заболевание, основным клиническим проявлением которого является перестройка миокарда левого желудочка. Данная патология была впервые описана H. Yamaguchi в 1979 году. В основном встречается у представителей азиатской расы. Но правильная диагностика болезней сердца на фоне этого синдрома до сих пор представляет собой проблему, так как о патологии есть только единичные упоминания в специализированных научных источниках.
«Пока вместе с пациентом мы решили выбрать наблюдательную позицию. Лишь при ухудшении состояния будет проведено либо хирургическое иссечение части утолщенной сердечной мышцы (миэктомия), либо алкогольная абляция утолщенных стенок желудочка. Это малоинвазивная процедура, при которой алкоголь вводится через катетер в одну или несколько септальных ветвей передней нисходящей коронарной артерии. Возникает контролированный инфаркт миокарда на ограниченном участке, который сжимается до размеров рубца. Эффект, приблизительно, что и при миэктомии, но без вскрытия грудной клетки и общего наркоза», - резюмирует Дмитрий Викторович.
